segunda-feira, 1 de setembro de 2014

Quando parar o uso do Pamidronato nas crianças e adolescentes com Osteogenese Imperfecta


Artigo comentado pelo Dr. Hamilton Cabral de M. Filho, do Departamento de Metabolismo Ósseo Mineral da SBEM

“Long-bone changes after pamidronate discontinuation in children and adolescents with osteogenesis imperfecta”.
Autores: Frank Rauch, Sylvie Cornibert, Moira Cheung, Francis H. Glorieux.
Revista: Bone 40 (2007) 821-827



Os pacientes com osteogenesis imperfecta grave (tipos III ou IV) têm sido tratados com pamidronato de sódio (PS) de acordo com protocolo estabelecido pelo dr. Glorieux. Neste protocolo o PS é administrado por via endovenosa em ciclos de 3 dias a cada 2, 3 ou 4 meses e na dose de 0,5; 0,75 ou 1,0 mg/kg/dia nos pacientes menores que 2 anos, entre 2 e 3 anos ou com mais de 3 anos, respectivamente. O PS deve ser diluído em SF (10 mL de soro para cada 1 mg de PS), sendo infundido em 4 horas. O PS é um aminobisfosfonato capaz de reduzir a atividade osteoclástica e de aumentar a atividade osteoblástica, além de conferir aos cristais de hidróxiapatita resistência à sua mobilização. Estes efeitos resultam em redução da modelação e da remodelação óssea. As crianças tratadas com PS têm apresentado melhora clínica, com redução das dores ósseas, melhores condições para deambulação e incremento da densitometria óssea. No entanto, não se sabe ainda por quanto tempo o tratamento com PS deve ser mantido, bem como os efeitos adversos do tratamento prolongado, uma vez que os bisfosfonatos podem reduzir a remodelação óssea para valores subnormais, interferindo com um importante mecanismo fisiológico de manutenção da qualidade do tecido ósseo.




Este artigo teve como objetivo a avaliação dos efeitos da suspensão do tratamento com PS sobre o rádio e a coluna lombar em pacientes com osteogenesis imperfecta. Foram avaliadas 23 crianças com osteogenesis imperfecta tipos I, III ou IV em tratamento com PS por período mínimo de 3 anos e que foram acompanhadas por pelo menos 18 meses após a suspensão do medicamento. Foram avaliadas a metáfise distal e a diáfise do rádio através de tomografia computadorizada periférica quantitativa, no momento da suspensão do PS e 18 meses após. A densidade mineral óssea lombar foi avaliada através de DEXA, também nos dois momentos.

Os pacientes (12 meninas e 11 meninos, idade média de 13,4 anos) haviam recebido PS em média por 5,8 anos. A suspensão do PS levou à redução significativa do conteúdo mineral ósseo (BMC) lombar, da área de projeção lombar e da densidade mineral óssea (BMD) areal lombar, avaliados através de DEXA. A suspensão do PS levou também à redução significativa do BMC da metáfise e da diáfise do rádio, da BMD volumétrica metafísária trabecular e total do rádio e da espessura cortical da diáfise do rádio, avaliados por meio da tomografia computadorizada periférica quantitativa. Nos pacientes onde a placa de crescimento do rádio distal estava fechada não houve mudança no BMC da metáfise do rádio, ao contrário da evidente redução encontrada nos pacientes com placa de crescimento aberta.



Os autores observaram que a suspensão do PS levou ao rápido declínio da massa óssea e da densidade na metáfise do rádio, nos pacientes ainda em crescimento. As mudanças observadas na metáfise radial foram mais pronunciadas do que as encontradas na diáfise radial ou na coluna lombar. A explicação para estes resultados pode residir no fato de que 18 meses após a suspensão do PS a diáfise ainda contém tecido ósseo formado durante a exposição do organismo ao PS, enquanto que a metáfise contém tecido ósseo formado mais recentemente e portanto sem a influência do PS. Nos pacientes onde o crescimento do rádio já havia se completado, o mesmo tecido ósseo foi avaliado tanto no momento da suspensão do PS quanto 18 meses após, justificando a ausente modificação dos parâmetros avaliados. Estas observações sugerem que, nos pacientes em crescimento, a administração prévia de PS tem pouco efeito sobre o tecido ósseo formado após a última infusão da droga. Portanto, nos ossos longos o efeito da suspensão do tratamento com PS depende intensamente da velocidade de crescimento. O tecido ósseo formado durante a ausência do tratamento com PS é mais frágil do que aquele que sofreu os efeitos do medicamento e com isso pode ser criada na interface metáfise – diáfise zona com maior fragilidade óssea, com predisposição para fraturas nesta região. Os autores acreditam que pode ser útil a manutenção do tratamento com PS até a conclusão do crescimento com a intenção de se evitar a criação de longos segmentos de tecido ósseo “não tratado” nas extremidades dos ossos longos, e sugerem que novos estudos são necessários para que esta questão seja melhor avaliada.



Acredito que este artigo traz grande contribuição a respeito de até quando tratar crianças e adolescentes com osteogenesis imperfecta com PS. Com base neste artigo, e até que outros confirmem ou não estes resultados, parece mais prudente manter o tratamento com PS nos pacientes com osteogenesis imperfecta grave (tipos III e IV) até o estabelecimento da altura final. Segundo discussão realizada em junho de 2007 em Montreal durante a “4th International Conference on Children’s Bone Health” foi sugerido que após quatro anos de uso do PS de acordo com o protocolo estabelecido pelo Dr. Glorieux, o PS pode ser administrado a cada 6 meses na dose de 1mg/kg/dia (3mg/kg/ciclo), até o estabelecimento da altura final.
Posted by admin on maio 21st, 2008 :: Filed under Endocrinologia Pediátrica, Metabolismo Ósseo
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segunda-feira, 25 de agosto de 2014

Pé torto congênito inveterado e recidivado, correção pelo método de Ilizarov

O pé torto congênito inveterado ainda é uma deformidade relativamente comum em nosso meio e constitui um dos reflexos dos problemas socioeconômicos na 
saúde da população dos países em desenvolvimento.Os métodos convencionais de tratamento cirúrgico dessa grave deformidade envolvem osteotomias 
corretivas, artrodese tríplice modelante ou talectomia. Essas cirurgias são tecnicamente difíceis devido ao fato de a deformidade do pé torto congênito ser multidirecional.



Diversos autores relatam ter obtido sucesso na correção do pé torto congênito inveterado e/ou recidivado empregando distração lenta e progressiva para correção gradual das deformidades com o fixador externo de Ilizarov. Os adeptos desse método relatam que ele é mais seguro do que os métodos tradicionais, além de propiciar resultados mais previsíveis e satisfatórios.  



O período necessário para a correção da deformidade varia de oito a 12 semanas. O tempo total da manutenção do fixador externo varia de 12 a 16 semanas. Após a remoção do aparelho os pacientes são imobilizados com bota gessada durante quatro semanas e encorajados a caminhar com carga total sobre o membro operado. 





A principal dificuldade relaciona-se à correção abrupta de to-das as deformidades sem causar problemas vasculonervosos e cutâneos num pé cujo feixe se encontra encurtado e a pele pouco elástica. Esse fato faz com que qualquer tentativa de correção aguda dessas deformidades se torne procedimento de alto risco.  



  

 
 

A distração progressiva realizada com o fixador externo de Ilizarov permite a correção simultânea de todos os componentes da deformidade do pé torto. O método é seguro, pois emprega uma técnica minimamente invasiva, com pouca ou nenhuma dissecção óssea. Durante o processo de correção ocorre alongamento gradual dos vasos sanguíneos, dos nervos, dos músculos, do tecido conectivo e da pele, reduzindo os riscos de lesão vasculonervosa, de necrose da pele e de infecção secundária. 


Outra vantagem associada ao método de Ilizarov envolve a possibilidade de preservar o máximo possível do comprimento do pé, evitando dessa forma o encurtamento final observado com o tratamento convencional. Existe ainda a possibilidade de alongar um pé significativamente curto ou mesmo promover a equalização de comprimento dos membros inferiores estendendo-se a montagem do aparelho mais proximalmente na perna e realizando osteotomias para alongamento progressivo.   

quinta-feira, 13 de fevereiro de 2014

EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA (OSTEOCONDROMATOSE MULTIPLA HEREDITÁRIA)

A HME é caracterizada pelo crescimento de exostoses múltiplas, tumores ósseos benignos cobertos por uma capa de cartilagem que cresce fora das metáfises de ossos longos. As exostoses podem ser associadas com uma redução do crescimento esquelético, deformidade óssea, movimento restrito das articulações, baixa estatura, osteoartrose prematura e compressão de nervos periféricos.
A Osteocondromatose Múltipla Hereditária (OMH), conhecida como Exostose Multipla Hereditária, é uma desordem do crescimento ósseo endocondral manifestada por proeminências anormais no osso metafisário, recobertas com cartilagem e acompanhadas por defeitos que remodelam e retardam o crescimento ósseo longitudinal.
As exostoses podem estar associadas com uma redução do crescimento esquelético, deformidade óssea, movimento restrito das articulações, baixa estatura, osteoartrose prematura e compressão de nervos periféricos. A média de idade do diagnóstico é de três anos; aproximadamente todos os indivíduos afetados são diagnosticados por volta dos doze anos de idade. O risco de degeneração maligna para osteocondrosarcoma aumenta com a idade, embora o risco de degeneração maligna ao longo da vida seja baixo (~1%).



sexta-feira, 6 de setembro de 2013

Cisto de Baker na criança.

O cisto de Baker, também conhecido como cisto poplíteo, é o acúmulo cstico de líquido sinovial (articular) que surge nas bainhas dostendões e bursas (bolsas de tecido) presentes na região posterior do joelho.

Normalmente, o líquido sinovial circula, entrando e saindo das bursas em todo o joelho. Entre este último e a bursa, na parte posterior do joelho, existe um sistema de válvulas que são responsáveis por controlar a quantidade de líquido sinovial que entra e sai dessas bolsas.

 Contudo, em certos casos, o joelho produz exacerbada quantidade de líquido sinovial (sinovite), levando ao acúmulo de líquido na bursa (o cisto).Nas crianças, este cisto aparece como uma saliência indolor atrás do joelho, ficando mais nítida quando este encontra-se estendido.

 Embora possa causar um ligeiro desconforto ou rigidez, normalmente é assintomático.

As manifestações clínicas geralmente estão ligadas à compressão das estruturas presentes na parte posterior do joelho, mas em determinadas situações, o cisto pode romper e desencadear um edema na panturrilha com sintomatologia semelhante a uma trombose venosa, muito raro na crianca.

O diagnóstico habitualmente é clinico, mas pode ser feito por meio de exames de imagem, como ultra-sonografia e ressonância magnética, sendo que esta última evidencia também a causa primária que levou ao cisto em adultos.

O tratamento normalmente é voltado para a causa primária da sinovite, quase nunca é indicada a remoção cirúrgica do cisto de Baker, apenas quando este for muito grande ou doloroso. Na criança apenas o acompanhamento.

sexta-feira, 30 de agosto de 2013

Bifosfanatos - retardam a consolidação de fraturas.

Do bisphosphonates inhibit direct fracture healing?

A laboratory investigation using an animal model

T. Savaridas, MBChB, MRCSEd, MD, Specialty Trainee in Trauma & Orthopaedics1 ;R. J. Wallace, BEng, MSc, PhD, Postdoctoral Research Associate2; D. M. Salter, MD, Professor of Osteoarticular Pathology3; and A. H. R. W. Simpson, DM(Oxon), FRCS(Eng & Ed), MA(Cantab), Professor of Orthopaedics and Trauma2+Author Affiliations1Northern Deanery Orthopaedic Training Programme, Waterfront 4, Goldcrest Way, Newburn Riverside, Newcastle upon Tyne NE15 8NY, UK2The University of Edinburgh, Department of Orthopaedics, The Royal Infirmary of Edinburgh, Little France, Old Dalkeith Road, Edinburgh EH16 4SU, UK.3The University of Edinburgh, Osteoarticular Research Group, Centre for Molecular Medicine MRC IGMM, Wilkie Building, Teviot Place, Edinburgh EH8 9AG, UK.

Correspondence should be sent to Mr T. Savaridas; e-mail: tsavaridas@doctors.net.uk

Abstract

Fracture repair occurs by two broad mechanisms: direct healing, and indirect healing with callus formation. The effects of bisphosphonates on fracture repair have been assessed only in models of indirect fracture healing.A rodent model of rigid compression plate fixation of a standardised tibial osteotomy was used. Ten skeletally mature Sprague–Dawley rats received daily subcutaneous injections of 1 µg/kg ibandronate (IBAN) and ten control rats received saline (control). Three weeks later a tibial osteotomy was rigidly fixed with compression plating. Six weeks later the animals were killed. Fracture repair was assessed with mechanical testing, radiographs and histology.The mean stress at failure in a four-point bending test was significantly lower in the IBAN group compared with controls (8.69 Nmm-2 (SD 7.63) vs 24.65 Nmm-2 (SD 6.15); p = 0.017). On contact radiographs of the extricated tibiae the mean bone density assessment at the osteotomy site was lower in the IBAN group than in controls (3.7 mmAl (SD 0.75) vs 4.6 mmAl (SD 0.57); p = 0.01). In addition, histological analysis revealed progression to fracture union in the controls but impaired fracture healing in the IBAN group, with predominantly cartilage-like and undifferentiated mesenchymal tissue (p = 0.007).Bisphosphonate treatment in a therapeutic dose, as used for risk reduction in fragility fractures, had an inhibitory effect on direct fracture healing. We propose that bisphosphonate therapy not be commenced until after the fracture has united if the fracture has been rigidly fixed and is undergoing direct osteonal healing.

Cite this article: Bone Joint J 2013;95-B:1263–8.


domingo, 28 de julho de 2013

Tratamento da desigualdade de comprimento nas crianças em crescimento.


Em dismetrias entre 2cm e 5cm em crianças, a equalização através da epifisiodese é uma opção que atrai pela sua simplicidade, rápida reintegração do paciente, aspecto estético e eficácia.

Blount descreveu uma epifisiodese temporária através de grampos que, após retirados, permitiram o retorno do crescimento dessa placa.

 Bowen & Johnson, em 1984, descreveram a técnica de epifisiodese percutânea, mais simples e de melhor aspecto estético.

Hoje utilizamos uma técnica simples e com poucas complicações que é o uso da placa em 8, incorporando a técnica percutânea e a de Blount.

Há algumas desvantagens deste tratamento, como o fato de geralmente ser realizado no membro normal, diminuir a estatura final do paciente e não ser de efeito imediato. A epifisiodese é um método descrito há mais de 60 anos com vários trabalhos abordando-a e mostrando seus bons resultados.

A menor estatura final que o método acarreta pode ser um limitante de sua indicação. Deve ser projetada a altura final e discutida com o paciente e os responsáveis. A experiência demonstra que em poucas vezes esse fator isoladamente vai impedir sua indicação.

A epifisiodese é um tratamento simples, de curta hospitalização, baixo custo, baixo número de complicações, efetivo e de excelente aspecto estético, que permanece como tratamento de escolha para as discrepâncias dos membros inferiores de menos de 5cm no paciente em crescimento.


quarta-feira, 19 de junho de 2013

Fatores de risco para deficiência de vitamina D em pacientes com Osteogenese Imperfecta

Risk Factors for Vitamin D Deficiency in Children With Osteogenesis Imperfecta

Wilsford, Lisa D. MPH, MS, PA-C; Sullivan, Elroy PhD; Mazur, Lynnette J. MD, MPH

Abstract

Background: The purpose of this study was to evaluate the prevalence of vitamin D deficiency and possible risk factors influencing the vitamin D serum levels in patients with osteogenesis imperfecta (OI).

Methods: Charts of all children with OI seen at Shriners Hospitals for Children in Houston, TX, between November 2008 and June 2011 were reviewed for daily milk and soda consumption, multivitamin and vitamin D supplementation, time spent outside, use of sunscreen, amount of screen time, ambulatory status, height, weight, body mass index (BMI), serum 25 hydroxyvitamin D (25OHD), parathyroid hormone levels, and history of bisphosphonate treatment.

Results: Of the 80 children with OI, charts of 44 children (26 female) had documentation of the variables of interest. Mean level of 25OHD was 23 ng/mL (±11) (range, 7 to 58) and 35 (79.5%) patients had insufficient or deficient levels. Significant correlations with low vitamin D levels were found for older age (P<0.001), African American descent (P=0.01), BMI (P<0.001), BMI percentile (P=0.30), consumption of soda (P=0.009), and pamidronate therapy (P=0.004). Evaluated together, the studied variables accounted for a large proportion of the variability of 25OHD levels in patients with OI (P=0.004).

Conclusions: To optimize bone health in children with OI, health care providers need to be aware of patients’ risk factors for low vitamin D levels and educate families on the modifiable risk factors of milk and soda consumption, obesity, and vitamin D supplementation. Future research is needed to address the relationship between fractures and vitamin D levels in patients with OI and on the cause and effect relationship between bisphosphonate therapy and vitamin D.

segunda-feira, 10 de junho de 2013

Baropodometria . pé plano/ pé chato

Baropodometria

Baropodometria é o estudo da pisada e por consequência da postura.O centro de investigação da Universidade de Montpellier, em 1978, sob a direção do professor Rabishong, fez uma investigação de medidas computarizadas de sistemas de pressão, para o estudo estático e dinámico de cargas nos pés.

Os expertos têm certificado este método de diagnóstico para complementar as observações clínicas e proporcionar ao paciente uma análise mais compreensível e precisa. O Baropodómetro Electrónico, é um equipamento modular desenvolvido para o estudo das pressões plantares estáticas e dinâmicas, com a mais alta concepção de tecnologia, que consiste de uma passarela barosensível com sensores, em uma plataforma de aproximadamente três metros, conectada a um computador que recria imagens coloridas e dados estatísticos com um alto valor diagnóstico.

O equipamento é único em seu gênero pois permite a avaliação do ciclo completo da marcha (mínimo duas pisadas) por sua configuração modular.É um sistema de apoio para os experts, já que permite apreciar as cargas dos pés em diferentes modalidades, proporciona uma análise biomecânica e estrutural das possíveis anomalias na marcha e na postura.

Os relatórios das análises obtidos pelo sistema brindam informações que complementam as observações do especialista para avaliação periódica, de diagnóstico, pre-post cirúrgica, terapéutica e / ou reabilitatória.

O Baropodómetro Eletrónico Modular Clínico é composto de uma plataforma com 4800 sensores ativos em 120 cm. e uma passarela de 200 cm de comprimento. A informação adquirida pode ser com ou sem o uso de calçados e é precisa, instantânea e permite a repetição do arquivo gravado.

O Baropodómetro Eletrónico Modular é um sistema que estuda as pressões com aplicações específicas na análise do pé. A informação das pressões (estática, dinámica e postural) é utilizada para aprofundar no diagnóstico clínico e para avaliar áreas de sub e sobre cargas.

Referências

↑ AMARAL, Amanda Saloni do; HIGASHIAMA, Tami; OLIVEIRA, Claudia Santos. Análise baropodométrica estática plantas comparativa entre adultos jovens sedentários e bailarinos. X Encontro Latino Americano de Iniciação Científica e VI Encontro Latino Americano de Pós-Graduação, Universidade do Vale do Paraíba, 2006. Acesso em: 18 de agosto de 2011.

segunda-feira, 3 de junho de 2013

Pé Torto Congênito - método de Ponseti

Pé Torto Congênito - método de Ponseti,

Vídeo em inglês que descreve bem o método e ilustra seus resultados. De forma diferente, realizamos a tenotomia do aquiles em centro cirúrgico com a criança sob sedação anestésica. Não temos em nossos hospitais uma sala apropriada onde possamos realizar o procedimento em condições assépticas e com possibilidade de reanimação caso que algo ocorra a criança. Por isso realizar o  procedimento em centro cirúrgico, oferece uma maior segurança de em nosso meio.