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sábado, 30 de agosto de 2008

OSTEOGÊNESE IMPERFECTA - TIPO V

Osteogenesis Imperfecta - Tipo V


Trabalho desenvolvido no INTO - Dr. Érico Slama e Dr. Celso Rizzi.

A classificação de Sillence, que divide os pacientes portadores da patologia em quatro tipos, ficou consagrada por muito tempo. Entretanto, foi notado um grupo de pacientes que se comporta de maneira diferenciada ao que fora descrito na classificação original.

Glorieux e cols, descreveram esse grupo distinto de pacientes que apresentavam alterações clínicas, radiográficas e laboratoriais específicas que permitiram defini-los como tipo V. Evoluem com predisposição à formação de calosidades hipertróficas, calcificação da membrana interóssea do antebraço associada em alguns casos com luxação da cabeça do rádio, alteração da morfologia vertebral, formação de uma banda metafisária junto à linha fisária, da qual não se conhece o significado, e presença de ossículos nas suturas cranianas denominados wormian bones.


fig 1: fratura do fêmur fixada com dupla haste elástica



fig 2: 03 meses após grande formação óssea ao redor da fratura.



Foram selecionados 42 pacientes no INTO para o estudo. O exame radiográfico das regiões sabidamente fraturadas buscou a presença de calo hipertrófico, nos cotovelos a luxação da cabeça do rádio, nos antebraços a formação de calcificação da membrana interóssea e no crânio a presença de ossículos nas suturas cranianas denominados wormian bones. A morfologia das vértebras foi verificada através das radiografias da coluna lombar na incidência em perfil. A presença das bandas metafisárias, lesão freqüente porém de significado desconhecido, foi pesquisada em cada radiografia realizada pelos pacientes.

O calo hipertrófico foi definido pelos autores como todo aquele de diâmetro igual ou maior que o dobro do diâmetro da cortical óssea avaliada, presentes em consolidação óssea pós-fraturas ou osteotomias.

Dentre esses, 4 foram definidos como portadores do tipo V da doença.

Estes pacientes foram submetidos a 06 osteossínteses por fratura, sendo 02 ao nível do antebraço, 02 ao nível dos fêmures e 02 nas tibias. Utilizamos as hastes elásticas em 04 cirurgias e fios de Kirshner intramedular nos dois antebraços, devido basicamente ao diâmetro muito estreito do canal medular. Estamos utilizando como rotina estas hastes elásticas para o tratamento das fraturas agudas em ossos sem deformidades associadas.

Em um dos pacientes realizamos uma osteotomia múltipla do fêmur fixada através de uma haste telescopada.

Assim como as demais formas, o tipo V é reconhecido pela sua fragilidade óssea, porém acompanhada de ausência de mutações do colágeno tipo 1. A dentinogênse imperfecta e escleras azuladas também não fazem parte das manifestações clínicas desse grupo de pacientes.


fig 3: fratura do antebraço fixada com hastes elásticas.



fig 4: 01 mês após fixação grande formação óssea.


fig 5: 06 meses após - desaparecimento do calo hipertófico.



Acredita-se que um defeito de coordenação da diferenciação e função osteoblástica explicam o processo de desorganização lamelar do tecido e formação exagerada de calo ósseo.

A formação de calos hipertróficos, apesar de ser a característica radiográfica mais marcante, e que se fez presente em todos os pacientes do nosso estudo, não representam condição indispensável para definição desse grupo. Muitas vezes os calos são exuberantes e acompanhados de flogose local, fazendo diagnóstico diferencial com sarcomas.