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sábado, 30 de agosto de 2008

OSTEOGÊNESE IMPERFECTA - TIPO V

Osteogenesis Imperfecta - Tipo V


Trabalho desenvolvido no INTO - Dr. Érico Slama e Dr. Celso Rizzi.

A classificação de Sillence, que divide os pacientes portadores da patologia em quatro tipos, ficou consagrada por muito tempo. Entretanto, foi notado um grupo de pacientes que se comporta de maneira diferenciada ao que fora descrito na classificação original.

Glorieux e cols, descreveram esse grupo distinto de pacientes que apresentavam alterações clínicas, radiográficas e laboratoriais específicas que permitiram defini-los como tipo V. Evoluem com predisposição à formação de calosidades hipertróficas, calcificação da membrana interóssea do antebraço associada em alguns casos com luxação da cabeça do rádio, alteração da morfologia vertebral, formação de uma banda metafisária junto à linha fisária, da qual não se conhece o significado, e presença de ossículos nas suturas cranianas denominados wormian bones.


fig 1: fratura do fêmur fixada com dupla haste elástica



fig 2: 03 meses após grande formação óssea ao redor da fratura.



Foram selecionados 42 pacientes no INTO para o estudo. O exame radiográfico das regiões sabidamente fraturadas buscou a presença de calo hipertrófico, nos cotovelos a luxação da cabeça do rádio, nos antebraços a formação de calcificação da membrana interóssea e no crânio a presença de ossículos nas suturas cranianas denominados wormian bones. A morfologia das vértebras foi verificada através das radiografias da coluna lombar na incidência em perfil. A presença das bandas metafisárias, lesão freqüente porém de significado desconhecido, foi pesquisada em cada radiografia realizada pelos pacientes.

O calo hipertrófico foi definido pelos autores como todo aquele de diâmetro igual ou maior que o dobro do diâmetro da cortical óssea avaliada, presentes em consolidação óssea pós-fraturas ou osteotomias.

Dentre esses, 4 foram definidos como portadores do tipo V da doença.

Estes pacientes foram submetidos a 06 osteossínteses por fratura, sendo 02 ao nível do antebraço, 02 ao nível dos fêmures e 02 nas tibias. Utilizamos as hastes elásticas em 04 cirurgias e fios de Kirshner intramedular nos dois antebraços, devido basicamente ao diâmetro muito estreito do canal medular. Estamos utilizando como rotina estas hastes elásticas para o tratamento das fraturas agudas em ossos sem deformidades associadas.

Em um dos pacientes realizamos uma osteotomia múltipla do fêmur fixada através de uma haste telescopada.

Assim como as demais formas, o tipo V é reconhecido pela sua fragilidade óssea, porém acompanhada de ausência de mutações do colágeno tipo 1. A dentinogênse imperfecta e escleras azuladas também não fazem parte das manifestações clínicas desse grupo de pacientes.


fig 3: fratura do antebraço fixada com hastes elásticas.



fig 4: 01 mês após fixação grande formação óssea.


fig 5: 06 meses após - desaparecimento do calo hipertófico.



Acredita-se que um defeito de coordenação da diferenciação e função osteoblástica explicam o processo de desorganização lamelar do tecido e formação exagerada de calo ósseo.

A formação de calos hipertróficos, apesar de ser a característica radiográfica mais marcante, e que se fez presente em todos os pacientes do nosso estudo, não representam condição indispensável para definição desse grupo. Muitas vezes os calos são exuberantes e acompanhados de flogose local, fazendo diagnóstico diferencial com sarcomas.

domingo, 24 de agosto de 2008

SEGURANÇA DA CRIANÇA

Como fazer o mundo das crianças mais seguro?





A criança pré escolar não sabe como se defender de acidentes. Você como pai pode fazer o mundo deles mais seguro. Os acidentes mais comuns que trazem as crianças ao hospital são:

Quedas de móveis — berços, camas, sofás e mesas de troca de fraudas.
Nunca deixe uma criança sozinha no local de troca de fraudas, basta alguns segundos para uma queda. Aos mais velhos não deixem que brinquem de pé em cadeiras.

Queda de escadas — Nunca deixe a crinça em um andador próximo de escadas.
Coloque portão ou grades na parte superior e inferior das escadas.

Cortes — Pés descalços são alvos de vidros quebrados. Crianças não devem ir para fora de casa delcalços. Facas e agulhas devem ser guardados em lugares seguros.

Pronação dolorosa em cotovelos — O repentino puxão pela mão ou punho da criança pode deslocar seu cotovelo. Nunca levante seu filho pelo antebraço.




Esmagamento de ponta de dedo — Não o deixe brincar próximo de gavetas, janelas ou portas.

Queimaduras — Café, chá, água quente e leite. Mantenha objetos quentes no centro da mesa. Gire para dentro do fogão os suportes de panelas. Lembre-se de no banho ligar primeiro a água fria e ir esquentando gradativamente. Não mantenha ferro de passar roupa e crianças no mesmo ambiente.

Acidentes de carro — Mantenha-o sempre no banco traseiro com o cinto afivelado, em um lugar apropiado e seguro. Não o deixe solto no banco traseiro!



Quedas em Playground — Quedas de balanços e escorregas são comuns.

Quedas de Apartamentos — Varandas e janelas devem ter proteção apropiada ou telas para evitar sua queda.

Não esqueça de manter medicamentos longe do alcance delas, o envenenamento por drogas também é bastante comum. Material de limpeza domiciliar também deve ser guardado em lugares onde a criança não possa alcançar. procure não guardar substância químicas em vasilhames de refrigerantes.

Afogamento - Procure ensinar o mais cedo possível a criança a nadar e nunca tire seus olhos de perto da criança quando esta estiver próximo da água.




Modificado de:
"Make my world safe"
The Hospital for Sick Children, Toronto

sábado, 16 de agosto de 2008

PÉ TORTO CONGÊNITO - após tratamento inicial




1- O que fazer quando o tratamento inicial conservador com gesso não dá certo - técnica de Ponseti ?

Caso o tratamento com trocas gessadas e a tenotomia de Aquiles não dê o resultado esperado, o que pode ocorrer em torno de 12% dos casos, duas alternativas podem ser indicadas. Primeiro pode ser tentado novamente o tratamento com trocas gessadas semanais e a associação de uma transferência do tendão do Tibial Anterior. A segunda opção é o tratamento cirúgico convencional através da liberação póstero-medial, onde várias estruturas do pé são alongadas.


2- Os resultados são semelhantes?

A correção imediata com o tratamento cirúgico é excelente, quando bem executada, entretanto os resultados iniciais obtidos podem se deteriorar com o passar dos anos e novos problemas podem surgir, e talvez novas cirurgias podem ser necessárias.


fig2 - acesso cirurgico empregado - vía de acesso de Cinccinati



3- O que essas mútiplas cirurgias podem causar?

Normalmente podem acarretar rigidez articular, deformidades ósseas e fraqueza muscular. Daí surgem as seqüelas definitivas. Um plano deve ser traçado para amenizar essas complicações. Temos como objtivo no tratamento cirúgico do Pé torto que ele seja: plantígrado, indolor, apresente uma boa mobilidade, não tenha calosidades e que não seja necessário o uso de órteses.


4- E o uso de órteses no tratamento do Pé Torto Congênito?

O uso de órteses ou sapatos especiais não corrigem essas deformidades ja estabelecidas. Podem e devem ser usadas com o objetivo de manutenção da correção após a cirurgia e assim tentar evitar uma recidiva futura. São utilizadas principalmente em crianças com problemas neuro-musculares associados.


fig 3 - não existe indicação para o uso deste tipo de calçado.

terça-feira, 5 de agosto de 2008

ESCOLIOSE




1- O QUE É ESCOLIOSE?

Escoliose é a curvatura lateral da coluna, que é muito comum na menina durante o inicio da adolescência.A causa é genética mas o que provoca é desconhecido. Quando é diagnosticada de forma precoce geralmente o tratamento conservador é eficaz.

2- COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO?

O diagnóstico pode ser feito de uma forma bem simples. Com o torso desnudo, solicita-se que a paciente se curve para a frente e por uma visão posterior se observa a presença ou não de uma gibosidade - corcunda. Caso exista essa corcunda é necessário que se faça de forma urgente uma radiografia panorâmica da coluna vertebral com o jovem de pé.



3- APÓS A RADIOGRAFIA O QUE DEVE SER FEITO?

Existe a necessidade da avaliação por um especialista para que o ângulo da deformidade seja medido e a partir deste ponto ser indicado o tratamento mais indicado. Outros fatores irão influenciar no tratamento como: idade do paciente, tempo restante de crescimento, tipo da curva e grau de progressão.
4- QUAL O TRATAMENTO DEVE SER EMPREGADO?

Como guia básico de tratamento seguimos as seguintes regras:
a- caso ainda tenha crescimento:
curvas menores de 20 graus - acompanhar
curvas entre 20 a 40 graus - uso de coletes
curvas acima de 50 graus - cirurgia
b- caso não tenha mais crescimento:
curvas até 40 a 50 graus - acompanhe
curvas acima de 60 graus - risco de piora mesmo após crescimento - cirurgia

sábado, 2 de agosto de 2008

GENU VARO E GENU VALGO NA INFÂNCIA E NA ADOLESCÊNCIA

Perguntas e respostas sobre as "pernas arqueadas" e "joelhos em tesoura"



1- COMO É O DESENVOLVIMENTO DOS MEMBROS INFERIORES DA CRIANÇA, DO NASCIMENTO AOS 8 ANOS?

Toda criança nasce com as chamadas pernas arqueadas - genu varo - e a medida que vão crescendo esta deformidade vai diminuindo. Quando a criança inicia a marcha de forma precoce ou apresenta uma obesidade, a deformidade pode se tornar um pouco mais acentuada.
De forma natural e espontânea esta deformidade irá se corrigir nos próximos meses, se tornando normal por volta dos dois anos em média.
A parir dos dois anos existe uma tendência da defomidade se iverter, e se tornar o chamado joelho em tesoura - genu valgo - que também ocorre de forma fisiológica, e também se corrigi de forma natural e progressiva. O período de maior itensidade ocorre entre os dois anos e meio até os quatro anos, em média.

fig 1: demonstra que a deformidade em varo é mais acentuada ao nascimento e que se inverte ao redor dos dois anos, e se torna normal por volta dos 8 anos.



2- É NECESSÁRIO ALGUM TRATAMENTO DURANTE ESTE PERÍODO?

Com foi dito essas deformidades são fisiológicas, e apesar de não ocorrerem em todas as crianças vão se corrigir de forma natural e espontânea. Não existe a comprovação científica que palmilhas, botas ou órteses alteram a evolução natural destas deformidades ditas de fisiológicas.

fig 2: a primeira figura coresponde a rotação interna dos membros inferiores, que também é bem comum de ser vista na primeira infância, a segunda corresponde ao genu varo e a terceira ao genu valgo.



3- QUANDO É NECESSÁRIO UMA AVALIAÇÃO EM RAZÃO DESTAS DEFORMIDADES?

A avaliação ortopédica passa a ser necessária quando a criança ultrapassa estes limites pré estabelecidos de normalidade. Como exemplo, aquela criança que chega aos 30 meses ainda com um acentuado arqueamento das pernas deve ter um diagnóstico diferencial com outras patologias, que também podem ocorrer nessa faixa etária e que não correspondem a um genu varo fisiológico.
Da mesma forma naquelas crianças que ultrapassam aos oito anos e ainda possuem um genu valgo acentuado, necessitarão de um acompanhamento mais de perto de um especialista.
É claro que as idades não são fixas, e podem variar de criança para criança.

fig 3: genu valgo fisiológico normal.



4- QUAL O DIAGNÓSTICO MAIS COMUM NAS PERNAS ARQUEADAS DITAS NÃO FISIOLÓGICAS?

No passado não muito distante era muito comum as deformidades por carência de cálcio - chamado Raquitismo carencial. Entretanto nos dias atuais ja não mais tão freqüentes.
Normalmente devemos afastar uma patologia chamada Doença de Blount. Este problema acomete a placa de crescimento interna da tibia levando a uma importante deformidade em varo, onde normalmente o tratamento cirúrgico se impôem.

fig 4: acentuada deformidade em varo das pernas provocada pela Doença de Blount.



5- ATÉ QUANTO O VALGO DO JOELHO É NORMAL?

Após os 8 anos existe uma tendência que o menino tenha as pernas neutras ou retas a um ligeiro varo ou levemente arqueadas. As meninas tendem a ter os joelhos em leve valgo, que é normal até os 7 a 8 graus.
Deformidades em valgo acima dos 10 graus são consideradas patológicas e devem ser tratadas.Esta deformidade a longo prazo além de ser anti-estética vai levar a uma sobrecarga ao nível do chamado compartimento lateral do joelho, podendo levar futuramente a uma osteoartrose.

fig 5: acentuada deformidade em valgo dos joelhos.



6- O QUE DEVE SER FEITO ENTÃO APÓS ESTA IDADE?

Após os 8 anos a chance de ocorrer uma correção espontânea é mínima e assim o tratamento cirúrgico é o mais indicado.
O uso de órteses corretivas não trazem uma melhora significativa a estas deformidades.
A opção cirúrgica mais indicada é a chamada hemiepifisiodese. Neste procedimento é relizada de forma temporária a parada de crescimento do lado deformado, sendo que após a regularização do quadro a cirurgia é revertida com a retirada do material que provoca a hemiepifisiodese.

fig 6: hemiepifisiodese bilateral tratada com uma placa em formato de 8.

sexta-feira, 1 de agosto de 2008

QUADRIL DOLOROSO NA PARALISIA CEREBRAL

PERGUNTAS QUE OS PAIS GOSTARÍAM DE FAZER!



1- EXISTE ALGO QUE PODE SER TENTADO PARA EVITAR A LUXAÇÃO DO QUADRIL?

Naquelas crianças portadoras do chamado quadril em risco, que sería a subluxação lateral alguns métodos podem ser tentados. Sabe-se que este quadro éprovocado pelo desequilibrio muscular envolvendo a musculatura proximal do fêmur, por isso a tentativa inicial é paralização temporária da ação desse grupo muscular, feito hoje normalmente através da aplicação da toxina botulínica. Entretanto alguns trabalhos recentes ja vem demonstrando que esse método, mesmo associado a uma reabilitação vigorosa não previne a luxação futura. A segunda opção são os procedimentos cirúrgicos de partes moles - chamadas tenotomias - sabemos que são eficazes mas apenas em crianças abaixo dos 4 a 5 anos.



2- APÓS A LUXAÇÃO O QUE VAI ACONTECER?

Muitas vezes esses quadris, mesmo que estejam completamente fora do lugar, não provocam dor. Entretanto com o passar dos meses e dos anos a criança vai tomando uma posição em adução e flexão do quadril o que acaba levando a uma inclinação da bacia e posteriormente a uma escoliose na coluna compensatória. Por isso é necessário mesmo que não sejam dolorosos uma observação regular devido a posssibilidade de ocasionar um dano secundário.



3- O QUE FAZER QUANDO ESSE QUADRIL É LUXADO E DOLOROSO?

Antes da decisão de o que deve ser feito algumas ponderações devem ser levantadas:
Qual a idade do paciente?
Quanto tempo tem de luxação do quadril?
Existe deformidade na cabeça femural?
Deambulador ou não?
Di ou Tetraplégico?
Inclinação da bacia?
Dor?




4- QUAL A IDADE IDEAL PARA O PROCEDMINENTO DE RECONSTRUÇÃO DO QUADRIL?

Através da literatura médica sabe-se que a melhor época para a reconstrução é entre os 8 a 12 anos de idade. É claro que os fatores mencionados acima devem interagir neste quesito para se chegar a melhor solução de cada caso. A reconstrução é um procedimento cirurgico de grande porte onde tanto o osso do fêmur quanto o osso da bacia são corrigidos através de duas incisões em separado.

pré operatório:


pós operatório:



5- SEMPRE É POSSÍVEL A RECONSTRUÇÃO, OU OUTROS MÉTODOS PODEM SER TENTADOS?

Em ocasiões especiais, em crianças maiores ou mesmo em adolescentes onde seu tratamento foi negligenciado a melhor escolha recai sobre os procedimentos cirurgicos ditos de salvação, onde o objetivo é melhorar o posicionamento do paciente, seja sentado ou mesmo deitado.



6- ESTES PROCEDIMENTOS SEMPRE FUNCIONAM?

Deve se ter em mente que o problema primário da criança é na área central do cérebro e que as deformidades ortopédicas são secundárias a lesão primária. Por isso a não coordenação motora associada ao desequilibrio muscular podem influenciar no resultado cirúrgico.



7- O QUADRIL LUXADO IMPEDE A CRIANÇA DE ANDAR?

O quadril luxado pode ser doloroso devido a deformidade da cabeça femural mas o que impede a criança de andar é a falta de coordenação dada pelo sistema nervoso central - cérebro. É claro que em algumas crianças, principalmente nas ditas diplégicas, o fato de se ter um quadril flexionado e aduzido, associado quase sempre a uma rotação interna pode dificultar em muito a marcha desta criança.