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sábado, 14 de agosto de 2010

Doença de Scheuermann (Cifose Juvenil)

Scheuermann descreveu pela primeira vez as manifestações radiológicas desta doença em 1920

A patogênese é desconhecida:
a. Genética: tendência familiar, mas não há provas
b. Debilidade do colágeno e ossificação subdesenvolvida da placa terminal vertebral são os mecanismos mais prováveis
c. Osteopenia, nutrição e efeitos endócrinos: aumento da incidência em pacientes com síndrome de Turner, espru não-tropical e fibrose cística
d. Causas mecânicas, inflamatórias e debilidade muscular podem estar envolvidas, mas não há provas
Patologia:
a. Ligamento longitudinal anterior espessado e contraído
b. Formação em cunha da parte anterior dos corpos vertebrais
c. Núcleo pulposo: protrusão anterior para dentro da esponjosa óssea (nodos de Schmorl)

Incidência: 0,4-8,3% da população, mas apenas 1% buscam atenção médica

Manobra de Adams - cifose localizada.


Achados clínicos:
Idade: comum durante 12-14 anos de idade e igual relação entre os sexos ou ligeira preponderância feminina
Sintomas:
    a. A deformidade é a queixa de apresentação mais comum
    b. Dor: cerca de 50% entre os que buscam atenção médica, mas porcentagem mais elevada (78%) se a coluna vertebral lombar estiver envolvida
    c. Alguns pacientes apresentam espondilólise lombar mais tarde
Exame:
   a. Os sinais aumentam na cifose torácica (rígida) e lordose lombar e cervical (compensatória), ombros arredondados e cabeça projetada para a frente
   b. Enrijecimento e contraturas musculares, especialmente dos músculos isquiotibiais
   c. Associação com discreta escoliose: 30%

Achados radiológicos:
   a. Precoces: ossificação endocondral desordenada, placas terminais irregulares, estreitamento de espaço do disco intervertebral e nodos de Schmorl
   b. Intermediários: formação cuneiforme das vértebras e aumento da cifose > 45o (usualmente > 5o e > 2 vértebras envolvidas)
   c. Tardios: alterações degenerativas, como osteófitos e hipertrofia das facetas
   d. As incidências lateral de pé e hiperextensão em supinação são úteis na avaliação da rigidez da curva
   e. Alargamento do espaço interpedicular: cisto epidural espinhal

Exame radiológico.
Diagnóstico diferencial
1. Deformidade postural com dorso curvo: cifose modesta (40o-60o), flexível e sem alterações radiológicas
2. Inflamação e infecção: discite, osteomielite e espondilite (espondilite anquilosante, síndrome de Reiter, psoríase e doença intestinal inflamatória)
3. Traumatismo: múltiplas fraturas por compressão
4. Tumores: cisto ósseo aneurismático, osteoma osteóide, osteoblastoma, granuloma eosinofílico, tumores da medula espinhal e siringomielia
5. Cifose congênita (tipo 2) e displasia
Tipos
1. Tipo torácico: mais comum
2. Tipos toracolombar ou lombar: associados a dores mais intensas, mas menor deformidade
Tratamento
Colete de Milwaukee com almofadas retangulares posteriores.
1. Observação: deformidade discreta com sintomas mínimos
2. Colete: formação em cunha vertebral > 5o e curvas entre 45o e 65o, restando ainda 1-2 anos de crescimento
    a. Colete de Milwaukee, se o ápice se encontra ao nível de T9 ou acima
    b. OTLS sob o braço: ápice abaixo de T9 e curvas toracolombares
    c. Correção da curva e melhora da formação em cunha em cerca de 40% podem ser esperadas após 6-12 meses; o suporte deverá ser usado até a maturidade esquelética, mas espera-se perda da correção, após diversos anos
    d. O suporte talvez tenha que ser trocado a cada 4-6 meses, até que seja obtida a correção máxima
    e. Exercícios: corrigir inclinação pélvica, fortalecimento abdominal, flexibilidade espinhal e extensão da coluna vertebral torácica

 Cirurgia
    a. Indicações (raras)
    b. Deformidade grave após o término do crescimento, com uma dor renitente (usualmente > 70o e > 10o de formação em cunha; resistente ao uso de suporte durante 6 meses)
    c. Sinais ou sintomas neurológicos