Trabalho publicado na Revista Orto & Trauma
volume 5 - Edição Junho 2008 / INTO
Autores:
1- Celso B. Rizzi Jr.
Coordenador do Centro da Criança e do Adolescente do Instituto Nacional de
Traumatologia e Ortopedia (INTO)
2- Romildo Merçon Amorim
Membro titular da Sociedade Brasileira de Ortopedia Pediátrica (SBOP)
3- Tatiana Araújo Cócaro
Acadêmica do quinto ano da Escola de Medicina da Fundação Técnico-EducacionalSouza Marques (FTESM)
A pseudartrose congênita da clavícula (PCC), caracterizada
por ausência de tecido ósseo no
terço médio desse osso, foi descrita pela primeira
vez por Fitzwilliams, em 1910.
O acometimento bilateral é extremamente raro. Em
1990, Russo e Mafulli publicaram provavelmente o sétimo
caso; em 1999, o oitavo foi relatado por Padua et al.(8). Recentemente,
em 2001, Molto et al.(6) publicaram o nono.
Assim, pode-se eventualmente considerar que este estudo
provavelmente inclui-se entre os 10 pioneiros referentes
a essa afecção.
A PCC é o resultado da falha no desenvolvimento
embrionário da clavícula. Sabe-se que a clavícula é o primeiro
osso longo a se ossificar. Surge durante a quinta e
a sexta semana embrionária, no mesênquima condensado
(ossificação intramembranácea), a partir de dois centros
primários, destinados ao corpo e à extremidade acromial.
O centro secundário, de origem cartilaginosa, surge do
meio da extremidade esternal da clavícula e faz sua aparição
até os 24 anos de idade. A deformidade resulta de
uma interrupção do processo de ossificação e da falta
de formação de uma ponte óssea entre os dois centros
primários dessa ossificação.
Existem muitas teorias sobre a etiologia da afecção,
portanto a sua origem ainda é considerada obscura. Entre
as teorias destaca-se a falha na coalescência dos centros
de ossificação e na posição intra-uterina do feto. Outra
que merece destaque é a teoria de Lloyd-Roberts et al.(5),
que versa sobre a relação entre a pulsação da artéria subclávia
e o desenvolvimento do corpo da clavícula.
A deformidade é primariamente estética, pois, durante
o desenvolvimento, aparece um aumento do relevo no
nível da PCC. Alguns pacientes podem relatar disfunção
do ombro e dor de pequena intensidade. Nenhuma doendoença
sistêmica é, aparentemente, associada a essa condição,
embora existam relatos isolados da presença de coxa
vara infantil e de uma deformidade análoga produzida na
disostose cleidocranial.
O diagnóstico é fundamentado nas análises clínica e
radiográfica. Ele se dá em diferentes idades da primeira
infância, dependendo do momento em que se apresenta o
aumento do relevo ósseo, cuja expectativa é de evolução
com a faixa etária. O diagnóstico radiográfico é feito a
partir de análises de incidências próprias para o estudo
da clavícula, em que se identifica a ausência na continuidade
óssea do corpo desse osso.
O presente trabalho descreve um caso de PCC diagnosticado,
bilateralmente, em uma criança de 3 anos de idade.
Relato do caso
D. N. T., 3 anos de idade, sexo feminino, branca, compareceu
à consulta médica, em fevereiro de 2006, acompanhada
do responsável, que referiu aumento do relevo
no terço médio correspondente às clavículas da menor, o
qual foi notado há aproximadamente dois meses. Na ocasião
não houve menção à ocorrência de trauma local.
No exame físico identificou-se pequeno aumento
do relevo referente às clavículas. Em nenhum momento
do exame a criança relatou dor ou qualquer manifestação
que evidenciasse a presença desse sintoma. Não
se verificaram crepitações, e todos os movimentos dos
ombros estavam íntegros e com amplitude dentro dos
valores normais. A força muscular estava preservada,
sem qualquer evidência de diminuição nos dois lados.
Foram solicitadas radiografias das clavículas,
quando então ficou clara a descontinuidade óssea bilateral.
Considerando a ausência de sintomas, exceto a pequena
alteração no relevo cutâneo, optou-se pela conduta
expectante. Os familiares foram orientados quanto à
necessidade de avaliações periódicas, quando então os diversos
parâmetros do exame físico seriam reanalisados.
Comentários
A PCC é uma condição incomum, sendo o envolvimento
bilateral extremamente raro. Acomete principalmente
o sexo masculino, com poucos casos registrados
na literatura mundial. Em geral incide apenas no lado direito,
mas eventualmente pode ser bilateral.
Existem algumas teorias acerca da ocorrência da
pseudartrose da clavícula e a causa pela qual o lado
esquerdo nunca é afetado isoladamente. A teoria vascular,proposta por Lloyd-Roberts et al.(5), explicaria os
casos que acometem o lado direito devido ao posicionamento
da artéria subclávia demasiadamente alta e
em íntimo contato com o corpo imaturo da clavícula.
As condições bilaterais poderiam ser elucidadas pela
publicação de Hirata et al.(4) que refere o desenvolvimento
de dois centros primários de ossificação para
a clavícula, fato enfatizado por Moore(7). No entanto
continua sendo consenso na literatura que a etiologia
é um enigma.
Outro aspecto controverso nessa discussão é a
forma ideal de tratamento da afecção. Operar ou não
operar? A esse respeito cabe lembrar que a fusão espontânea
dos centros de ossificação nunca ocorre, e
que a única forma para reconstituir a continuidade
anatômica da clavícula é a cirúrgica.
Autores como Hirata et al.(4), Cadilhac et al.(1) e Gomez-
Brouchet et al.(2), entre outros, todos com publicações
de casos relativos à clavícula direita, defendem
o tratamento cirúrgico. Outros são contra essa modalidade
de tratamento, sobretudo na forma bilateral, a
menos que sintomas como dor e disfunção do ombro
ocorram. Embora não se possa dizer que a técnica
operatória disponibilizada seja complexa, as possíveis
complicações que lhe são inerentes reforçam o ponto
de vista de autores conservadores como Toledo e MacEwen, em 1979. Acrescenta-se a essa percepção, sob
o nosso ponto de vista, a relevância da manutenção
da simetria entre os ombros em todos os aspectos da
função e da anatomia.
A solução cirúrgica visa possibilitar a realização de
esforços físicos com os membros superiores acometidos
no decorrer da vida, além de atenuar a dor, caso
esteja presente. Recomenda-se que a cirurgia seja realizada
entre os 3 e os 6 anos de idade, com o objetivo
de obter uma aparência mais simétrica durante o desenvolvimento
do cíngulo peitoral. A técnica cirúrgica
preconizada é a da redução aberta com enxerto autólogo
do ilíaco e fixação metálica interna. A consolidação
pode ser obtida em um curto período de tempo,
conforme demonstraram Molto et al.(6).
Considerando a bilateralidade e a ausência de sintomas
objetivos, para casos como o da nossa paciente
adotamos a conduta expectante, incluindo avaliações
periódicas, e, caso houvesse dor, alteração da força ou
do arco de movimentos isolados ou concomitantes,
reavaliaríamos uma possível mudança na abordagem
terapêutica.
Conclusão
Tendo-se em conta a extrema raridade da apresentação
bilateral da PCC, entendemos que a abordagem
expectante é a conduta adequada, no presente momento,
para o caso apresentado.
Referências
1. CADILHAC, C. et al. Congenital pseudoarthrosis of clavicle: 25
chidhood cases. JBJS(Br), v. 84 B, suppl. I, p. 24, 2002.
2. GOMEZ, B. A. et al. Congenital pseudoarthrosis of clavicle: a
histopathological study in five patients. JPO B, v. 13, p. 399-401, 2004.
3. HEBERT, S. et al. Ortopedia e traumatologia: princípios e prática. 3.
ed. Porto Alegre: Artmed, 2003. p. 182.
4. HIRATA, S.; MIYA, H.; MIZUNO, K. Congenital pseudoarthrosis of
the clavicle. Histologic examination for the etiology of the disease.
Clin Orthop, v. 315, p. 242-5, 1995.
5. LLOYD, R. G. C; APLEY, A. G.; OWEN, R. Reflections upon the
etiology of congenital pseudoarthrosis of the clavicle. J Bone Joint Surg (Br), v. 57, p. 24-9, 1975.
6. MOLTO, L. et al. Pseudoarthrosis of the clavicle: a proposal for
early surgical treatment. J Pediatr Orthop, v. 21, n. 5, p. 689-93.
7. MOORE, K. L.; DALLY, A. F. Anatomia orientada para clínica. 4. ed.
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. p. 593-4.
8. PADUA, R. et al. Bilateral pseudoarthrosis of the clavicle: report
of a case with clinical, radiological and neurophisiological evaluation.
Acta Orthop Belg, v. 65, p. 372-5, 1999.
9. RUSSO, M. T. P; MAFULLI, N. Bilateral pseudoarthrosis of the
clavicle. Arch Orthop Trauma Surg, v. 109, p. 177-8, 1990.
10. TESTUT, L. Traité D`anatomie humaine. Paris: Octave Doin, 1904. p. 264.
